摘要獲得性LQTS引起的尖端扭轉(zhuǎn)性室速是臨床上較危險(xiǎn)的惡性心律失常，我院總結(jié)了單純藥物治療及配合臨時(shí)心臟起摶治療共２９例病人。其中單純藥物治療有７例復(fù)發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)室速并有一例出現(xiàn)室顫，而藥物配合心臟臨時(shí)起摶治療則只有１例復(fù)發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)室速，沒(méi)有室顫及死亡。從我院的材料看，藥物配合心臟臨時(shí)起摶治療獲得性LQTS引起的尖端扭轉(zhuǎn)性室速效果比單純藥物治療效果好。
　　關(guān)鍵詞：長(zhǎng)ＱＴ綜合征，尖端扭轉(zhuǎn)性室速，心臟臨時(shí)起摶
　　長(zhǎng)ＱＴ綜合征(LongQTsyndrome,LQTS)是指具有心電圖(ECG)上ＱＴ間期延長(zhǎng)、Ｔ波異常，易產(chǎn)生室性心律失常，尤其是尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速(Torsadedepointes,Tdp)、暈厥和猝死的一組綜合征。LQTS按病因可分為獲得性和遺傳性兩種類(lèi)型。能引起獲得性LQTS的因素有：多種藥物作用、電解質(zhì)失調(diào)、毒素、嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩如病竇綜合征、高度房室阻滯、甲狀腺功能低下、低體溫；其他原因如蜘蛛膜下腔出血、腦卒中、心肌缺血、自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病、人類(lèi)免疫缺陷病毒疾病等。
　　常規(guī)治療TdP的方法為靜推硫酸鎂，補(bǔ)鉀。如果為間歇依賴型TdP則靜推異丙腎上腺素，但在臨床上我們經(jīng)常看到許多TdP的病人，在采用上述措施后仍然反復(fù)發(fā)作，有時(shí)甚至出現(xiàn)室顫。近四年來(lái)，我院采用臨時(shí)心臟起搏配合藥物治療獲得性LQTS引起的TdP，取得了良好的效果，現(xiàn)將我院2000年至2004年治療尖端扭轉(zhuǎn)性室速的病例總結(jié)如下：
　　一般資料：
　　病例來(lái)源：2000年至2004年在我院診斷為獲得性LQTS并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)性室速的病人29例，心電圖平均校正QT間期(QTc)為0.49秒，范圍是0.41到0.60秒，符合尖端扭轉(zhuǎn)室速改變。
　　病人男11人，女18人。單純藥物治療10人，臨時(shí)心臟起搏配合藥物治療19人，（詳見(jiàn)表一）；病因分別有冠心病（2/3）**、心肌病（1/2）、病竇綜合征（2/3）、尿毒癥（1/2）、有機(jī)磷中毒（2/4）、口服奎尼丁（1/2）、腦卒中（1/2）、蜘蛛膜下腔出血（0/1）。
　　**:單純藥物治療人數(shù)/藥物治療+臨時(shí)心臟起搏治療人數(shù)
　　表一一般資料
　　 　　
　　
　　結(jié)果
　　治療方法：詳見(jiàn)表二
　　單純藥物治療主要是靜推硫酸鎂，根據(jù)病情加用美多心安或異丙腎上腺。
　　臨時(shí)心臟起搏配合藥物即在單純藥物治療基礎(chǔ)上安放臨時(shí)心臟起搏器。起搏頻率為110次/分
　　
　　表二治療方法
　　
　　
　　
　　表三并發(fā)癥
　　
　　
　
　　☆ ：?jiǎn)渭兯幬镏委熃M與臨時(shí)心臟起搏配合藥物治療組比較，有顯著性差異，p<0.05
　　統(tǒng)計(jì)方法：采用樣本均數(shù)比較t檢驗(yàn)
　　討論
　　LQTS分先天性和獲得性，先天性LQTS從臨床的角度主要分為兩種類(lèi)型：Jervell和Lange-Nielsen綜合征(伴有耳聾)及Romano-Ward綜合征(不伴耳聾)先天性LQTS具有腎上腺素依賴性的臨床特征，TdP常于運(yùn)動(dòng)、激動(dòng)、驚恐等兒茶酚胺分泌增多時(shí)發(fā)作。這類(lèi)TdP常常也稱為心動(dòng)過(guò)速依賴型TdP。
　　后天獲得性LQTS大部分為藥物和電解質(zhì)紊亂(低血鉀和低血鎂)所致。主要的藥物有Ⅰ類(lèi)(尤其ⅠA類(lèi))和Ⅲ類(lèi)(胺碘酮少見(jiàn))抗心律失常藥，少見(jiàn)的有精神病用藥、抗組胺藥、紅霉素等。主要發(fā)生在抗心律失常藥物治療的頭幾天，在低鉀血癥、低鎂血癥、竇性心動(dòng)過(guò)緩、或心房顫動(dòng)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律而心率突然下降時(shí)較易發(fā)生。TdP常以長(zhǎng)短順序和間歇依賴性的形式起始，這類(lèi)TdP常稱為間歇依賴性TdP[1]
　　尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速易引起的反復(fù)短暫性暈厥和心源性猝死。這是由于QT延長(zhǎng)，QT離散度增大，導(dǎo)致心肌的復(fù)極過(guò)程比正常部位心肌延緩，前者的不應(yīng)期也比后者延長(zhǎng)，使心肌形成功能性單向傳導(dǎo)阻滯，常可因此出現(xiàn)折返現(xiàn)象，導(dǎo)致室速、室顫。LQTS病人TdP發(fā)作時(shí)在多數(shù)情況下發(fā)作時(shí)間很短。可自行終止。但如果發(fā)作時(shí)間太長(zhǎng)就會(huì)引起血流動(dòng)力學(xué)改變。這時(shí)就需要立即轉(zhuǎn)復(fù)。所用的方法如下。[2]①靜脈注射硫酸鎂：不論血清鎂濃度高低。也不管是先天性還是獲得性LQTS。靜脈注射硫酸鎂都可作為一個(gè)候選方法。首次劑量2ｇ在2～3min內(nèi)注射完畢。隨后以2～4mg/min速度持續(xù)給藥；如果TdP復(fù)發(fā)。可再進(jìn)行一次2ｇ注射并可以加用β受體阻滯劑如美多心安，對(duì)于間歇依賴型TdP發(fā)作，可以使用異丙腎上腺素。但在臨床上我們常常看到，即使采用了上述措施后TdP仍然反復(fù)發(fā)作，有時(shí)甚至出現(xiàn)室顫。
　　由于心臟起搏能縮短或消除長(zhǎng)間歇，故從理論上講起搏治療能預(yù)防長(zhǎng)間歇依賴型尖端扭轉(zhuǎn)型室速的發(fā)作。早已有臨床研究表明,心臟起搏治療能有效預(yù)防部分先天性ＬＱＴＳ患者尖端扭轉(zhuǎn)型室速的復(fù)發(fā)[3]，我院從2000--2004年采用單純藥物治療及臨時(shí)心臟起搏配合藥物治療獲得性LQTS引起的尖端扭轉(zhuǎn)性室速共29例，從臨床資料上看，兩組病人病因、年齡構(gòu)成、QTc時(shí)間均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。其中，臨時(shí)心臟起搏配合藥物治療獲得性LQTS引起的尖端扭轉(zhuǎn)性室速效果比單純藥物治療好。臨時(shí)心臟起搏配合藥物治療TdP，沒(méi)有復(fù)發(fā)，而單純藥物治療則有6例復(fù)發(fā)。并有一例出現(xiàn)室顫。從我們的治療效果看出，心臟起搏對(duì)獲得性LQTS病人是明顯有益的。從積極治療的意義上說(shuō)，臨時(shí)起搏可以挽救病人生命。
　　有人認(rèn)為只有間歇依賴型TdP發(fā)作放置臨時(shí)心臟起搏器，治療上才有價(jià)值，對(duì)于非間歇依賴型TdP發(fā)作，臨時(shí)心臟起搏器治療效果不明顯。但事實(shí)上多數(shù)間歇依賴型心律失常患者都有癥狀發(fā)作和緊張有關(guān)的病史，臨床上難以排除是否是間歇依賴型心律失常患者。即使記錄到心動(dòng)過(guò)速依賴型TdP，也并不意味著心臟起搏就沒(méi)有價(jià)值。[4]有報(bào)導(dǎo)同一例病人在不同時(shí)期發(fā)生的期外收縮，可以是心動(dòng)過(guò)緩依賴型的，也可以是心動(dòng)過(guò)速依賴型的。[5]從我們的材料可以看出、采用臨時(shí)心臟起搏可以通過(guò)維持較快的心率，縮短QT間期，并使心室肌不應(yīng)期趨向一致，明顯減少TdP的發(fā)作，減少室顫的發(fā)作，為病人贏得治療原發(fā)病的時(shí)間。在副作用方面，與單純藥物治療無(wú)明顯差異，因此我們認(rèn)為，在治療獲得性LQTS引起的TdP時(shí)、常規(guī)放置臨時(shí)心臟起搏器，可能縮短QTc間期和降低ＱＴ離散度，是安全可行的辦法
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